КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
16.02.2023 08:54 Автор: Белобородова Т. Л. Врач-невролог
Аномалия Арнольда-Киари – это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка (структура, отвечающая за равновесие) и продолговатого мозга (часть головного мозга, в которой располагаются жизненно-важные центры: дыхательный, сосудодвигательный, а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность). Суть аномалии Арнольда-Киари в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов: нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей, нарушение со стороны дыхательных центров.
Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон, отчасти, обусловлен неоднородностью этого порока развития [1, 2, 4, 10]
Синдром Арнольда-Киари на сегодняшний день относится к тяжелым врожденным заболеваниям нервной системы, трудно диагностируемом в раннем возрасте. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Но благодаря современному хирургическому лечению стало возможным устранять симптомы поражения мозжечка, продолговатого и спинного мозга. Однако генетическая природа заболевания изучена не до конца. Именно поэтому очень важно понимать механизм возникновения данного заболевания, чтобы уметь не только устранить, но и предотвратить нежелательные последствия данного заболевания.
Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушениями циркуляции спинномозговой жидкости [1, 3, 4, 5].
Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано [2].
Аномалия Арнольда-Киариделится на четыре подтипав зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:
- аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
- аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
- аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области;
- аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно [8, 9].
Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:
– гипертензионно-гидроцефальный;
– мозжечковый;
– бульбарно-пирамидный;
– корешковый;
– вертебробазиллярной недостаточности;
– сирингомиелитический.
Лечение зависит от наличия симптомов заболевания. Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии, то лечение не проводят. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга. Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения:
- дегидратационные препараты (мочегонные), которые уменьшают количество ликвора, способствуя уменьшению болевого синдрома;
- нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
- миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области [1, 3, 7].
Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению [1].
Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости [3]. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении — весьма важная и ответственная задача [1, 3].
Представляем клинический случай синдрома Арнольда-Киари у ребенка в возрасте 14 лет, который поступил 16.03.2022 ГБУЗ СО «ТГДКБ» в неврологическое отделение №5.
Жалобы при поступлении: в течение месяца два эпизода следующего характера- на фоне полного здоровья выпадение наружного поля зренияOS; в течение месяца один эпизод немотивированной рвоты с последующей головной болью.
История жизни: безклинических особенностей. Общий осмотр: патологий не выявлено.
Анамнез болезни: в феврале 2022 года после прыжков на батуте ребенок пожаловался на резкую головную боль, после чего появилась рвота, которая принесла облегчение. В последующем ребенок жаловался на головную боль в затылочной области.
Инструментальные методы исследования:
- 21.03.2022. МРТ головного мозга с контрастированием. Заключение: МРТ картина мальформации Арнольда-Киара 1 типа;
- 24.03.2022. Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока;
- 25.03.2022. МРТ шеи с внутренним контрастированием. Заключение: признаки аномалии Арнольда-Киара 1 типа. Сирингогидромиелия.
Этапный эпикриз: направляется в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н.Бурденко» для проведения телемедицинской консультации с целью определения тактики дальнейшего ведения пациента.
С 11.04.2022 по 21.04.2022 (10 к/д) находился на стационарном лечении в 1 нейрохирургическом отделении ФГАУ «НМИЦнейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» РФ.
Диагноз при поступлении: аномалия Киари 1 типа. Сиренгогидромиелия шейного отдела позвоночника.
Жалобы при поступлении: на головную больв затылочной области, однократную рвоту в конце февраля.
Консультации: педиатра, невролога, нейрохирурга, окулиста.
13.04.2022 проведена операция: декомпрессия краниовертебрального перехода, пластика твердой мозговой оболочки аутоапоневрозом.
Медикаментозное лечение проводилось следующими группами препаратов: анальгетики (трамадол), НПВП (нурофен), противорвотные (латран).
Ранний послеоперационный период без осложнений. На контрольной КТ головы отмечаются п/о изменения без геморрагических осложнений. Температура в норме. Дыхательных и гемодинамических нарушений нет. Местно: п/о рана без признаков воспаления и отделяемого. Заживление первичным натяжением. Швы сняты, асептическая наклейка. Неврологический статус без отрицательной динамики.
Выписывается в удовлетворительном состоянии под амбулаторное наблюдение педиатра, невролога, нейрохирурга по месту жительства. Рекомендовано:
- МРТ через 4-6 месяцев в 3-хстандартых проекциях без контрастирования;
- занятия ЛФК и плаванием, массаж конечностей, прием поливитаминов;
- консультация педиатра по домашнему обучению;
- щадящий режим: ограничение физических и эмоциональных нагрузок в течение 6 месяцев;
- МСЭ.
В ГБУЗ СО «ТЛРЦ «Ариадна» ребенок поступает 12.05.2022 в нейрореабилитационное отделение. Проведено: консультация физиотерапевта, ортопеда, магнитотерапия БЕМЕР №3, ручной массаж №2, ЛФК (индивидуально) №2, электрофорез №1. Выписан 20.05.2022 в связи с ОРВИ. Рекомендовано продолжить реабилитацию.
Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии.
Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов, как в нашем примере.
Для ознакомления с материалом, необходимо скачать файл:
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ